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EVM: entender sus signos clínicos clave, su estadiaje y las herramientas diagnósticas principales para manejarla correctamente

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Javier Engel Manchado

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Alicia Fernández Ruiz

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Módulo EVM: entender sus signos clínicos clave, su estadiaje y las herramientas diagnósticas principales para manejarla correctamente

Parte 1

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1.1

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Figura 1: Paciente con insuficiencia cardiaca en un estadio avanzado, con caquexia cardiaca y ascitis.

Enfermedad vs insuficiencia

La enfermedad cardiaca hace referencia a la patología cardiaca, tanto si afecta al miocardio, a las válvulas cardiacas, o al metabolismo del corazón. Sin embargo, la insuficiencia cardiaca hace referencia a los signos clínicos, como la acumulación de líquido en los pulmones (edema pulmonar) o en el abdomen (ascitis), que ocurre cuando el corazón no puede compensar los cambios asociados a la enfermedad cardiaca. La enfermedad cardiaca no siempre provoca insuficiencia cardiaca.  En un estudio retrospectivo con más de 500 perros, un 70 % de los perros que padecían la enfermedad de válvula mitral (EVM) no desarrollaron una insuficiencia cardiaca. Sólo un 30% avanzó a una fase más grave de la enfermedad cardiaca después de varios años: un 18 % de los perros con EVM desarrolló insuficiencia cardiaca sintomática en el plazo de un año.

1.2

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Figura 2: Razas de perros predispuestas a la DVC.

La EVM, la más estudiada clínicamente

La enfermedad de la válvula mitral (EVM), también denominada degeneración mixomatosa de la válvula mitral, o simplemente degeneración valvular crónica (DVC), es la enfermedad cardiaca más prevalente en la raza canina, representa aproximadamente el 75 % de las cardiopatías adquiridas en perros. La incidencia y progresión está fuertemente asociada a la edad, la raza y el género. Afecta de forma más común a perros adultos y de razas pequeñas o medianas (<20 Kg de peso) como Cócker Spaniel, Caniche Miniatura, Papillón, Chihuahua, Teckel, Schnauzer Miniatura, ShiTzu, Lhasa Apso y similares. En razas grandes es menos frecuente, pero también pueden padecerla, como los Pastor Alemán y los Dóberman Pinscher. La progresión es lenta, pero en el caso de las razas grandes su progresión es más rápida. Y es 1,5 veces más común en machos que en hembras.

1.3

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Figura 3 (A-B): Degeneración mixomatosa del aparato valvular y cuerdas tendinosas de la válvula mitral.

Válvulas afectadas

La DVC se caracteriza por la formación de nódulos que producen zonas de engrosamiento y deformación de las válvulas. La válvula mitral es la más comúnmente afectada, pero puede implicar otras válvulas cardiacas. En un 62 % de los casos hay afectación exclusiva de la válvula mitral, en un 32,5% afectación de mitral y tricúspide, y en un 1,3% de los casos afectación solo de tricúspide.

1.4

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Figura 4A: Válvula normal y válvula degenerada.

Figura 4B: Como resultado de la DVC, la válvula mitral se engrosa progresivamente y se vuelve menos eficaz para mantener el flujo de sangre en un solo sentido desde la aurícula izquierda hacia el ventrículo izquierdo. Esta regurgitación mitral conduce a la remodelación del corazón y, eventualmente, al riesgo de insuficiencia cardiaca.

Entendiendo la patogenia en la mitral y en la tricúspide

La deformación progresiva de la válvula impide una correcta coaptación apareciendo la consecuente regurgitación valvular desde el ventrículo izquierdo hacia el atrio izquierdo, causando una disminución del gasto cardiaco y un aumento de la presión en el atrio izquierdo. Con el paso del tiempo, la insuficiencia valvular provoca una sobrecarga de volumen ventricular y atrial. Cuando la presión en el atrio izquierdo aumenta, provoca un incremento de presión de forma retrógrada hacia venas y capilares pulmonares. Cuando los mecanismos compensatorios se ven superados se desarrollará una insuficiencia cardiaca congestiva izquierda (congestión y edema pulmonar). La afectación de la válvula tricúspide también puede provocar la aparición de signos de insuficiencia cardiaca congestiva derecha, con congestión abdominal y ascitis, sobre todo en aquellos casos que se complican con desarrollo de hipertensión pulmonar.

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Módulo EVM: entender sus signos clínicos clave, su estadiaje y las herramientas diagnósticas principales para manejarla correctamente

Parte 2

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2.1

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Figura 5: Localización anatómica de las válvulas cardiacas en el perro.

El más importante: el soplo mitral

Para un correcto abordaje clínico, es necesario establecer un diagnóstico que permita reconocer el estadio concreto en que se encuentra cada paciente para aplicar la terapia adecuada a cada situación. El signo clínico más importante de la EVM es la presencia de un soplo cardiaco sistólico apical izquierdo, zona donde se localiza la válvula mitral. En la mayoría de los perros afectados, inicialmente el soplo será el único signo clínico y generalmente se identifica de forma accidental durante un examen rutinario o en el manejo de otra enfermedad no cardiaca. Pero, debe tenerse en cuenta que la DVC provoca una gran variedad de presentaciones clínicas conforme progrese la enfermedad, desde el diagnóstico del soplo hasta el desarrollo de la ICC.

2.2

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Figura 6: Paciente con DVC con tos asociada de origen respiratorio.

Decodificando la tos

La tos, suele ser uno de los primeros signos clínicos observados por el propietario y motivo de consulta. La cardiomegalia marcada con agrandamiento del atrio izquierdo, que desplaza dorsalmente la tráquea y comprime los bronquios principales, puede provocar una tos seca y áspera, en casos de EVM muy avanzada. Pero se ha observado, que los pacientes con tos y EVM suelen padecer, además, enfermedades primarias del tracto respiratorio como colapso traqueal, bronquitis crónica o broncomalacia (colapso de bronquios). Por este motivo, puede ser difícil diferenciar cuál de las enfermedades, la cardiaca o la respiratoria, es la principal responsable de la tos.

Si el paciente tiene tos, pero no presenta soplo, o si el soplo es de baja intensidad (grado bajo 1 – 2), y el paciente presenta arritmia sinusal respiratoria, generalmente está tos estará asociada a una enfermedad respiratoria primaria.

2.3

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Figura 7: Vídeo paciente cardiópata con EVM en edema pulmonar, se observa el distrés respiratorio y marcada taquipnea que presenta.

Signos de insuficiencia cardiaca congestiva izquierda asociada a EVM

Tos:

  • La congestión de los capilares pulmonares puede provocar tos mediante el estímulo de receptores (yuxtapulmonares).
  • El edema pulmonar, puede estimular la tos cuando los fluidos se acumulan en la luz alveolar.
  • Generalmente se trata de una tos húmeda, no tan sonora y seca.

Taquipnea, dificultad respiratoria y ortopnea

  • La acumulación de líquido en el intersticio pulmonar dificulta el intercambio gaseoso entre alvéolos y capilares, apareciendo los signos de dificultad respiratoria.

Letargia, anorexia y pérdida de peso (en etapas avanzadas)

  • Es un proceso multifactorial causado por la incapacidad del corazón para cubrir las demandas fisiológicas, junto con incremento de las necesidades energéticas, malabsorción y maldigestión.

Síncope

  • Puede ser vasovagal o asociado con taquiarritmias supraventriculares.
  • Asociado frecuentemente por el ejercicio, la excitación o la tos.
  • También es un síntoma frecuente en perros con EVM e hipertensión pulmonar severa.

2.4

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Figura 8: Paciente con DVC estadio avanzado con caquexia y distensión abdominal por presencia de ascitis y hepatomegalia.

Signos de insuficiencia cardiaca congestiva derecha asociados a DVC

Los signos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva derecha asociados a DVC son:

Ascitis

  • Generalmente se observa en estadios avanzados de la enfermedad y se produce cuando los pacientes tienen severamente afectada la válvula tricúspide y/o desarrollan hipertensión pulmonar secundaria a la DVC. Los mecanismos fisiopatológicos que explican la aparición de hipertensión pulmonar son la transmisión retrógrada de la presión del atrio izquierdo, vasoconstricción arterial reactiva y modificaciones estructurales (remodelación) de la red arteriolar.

Congestión hepática

  • Se observa también en estadios avanzados, debido al aumento de presión en las cámaras cardiacas derechas, se produce un acúmulo de sangre en órganos abdominales como el hígado.

Distensión yugular

  • La distensión o ingurgitación yugular se produce de forma secundaria a una elevación de las presiones en el atrio derecho.
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Módulo EVM: entender sus signos clínicos clave, su estadiaje y las herramientas diagnósticas principales para manejarla correctamente

Parte 3

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3.1

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Figura 9: Clasificación de la Enfermedad Degenerativa Crónica Valvular.

Estadiaje de la EVM

En 2009 un grupo de especialistas en cardiología del Colegio Americano de Medicina Interna Veterinaria (ACVIM) desarrollaron las guías para el Diagnóstico y Tratamiento de la EVM.  

En este consenso se estableció un nuevo esquema para la clasificación de los estadios clínicos de la EVM, que facilitan el abordaje terapéutico en las diferentes situaciones.

Debido a la evolución en la investigación sobre el diagnóstico y tratamiento de la EVM, las guías fueron actualizadas en el año 2019. Clasifican la enfermedad en 4 estadios: A, B (B1 y B2), C y D.

El estadio A y B hacen referencia a pacientes asintomáticos y el estadio C y D a pacientes con sintomatología. Al tratarse de una enfermedad degenerativa y crónica, la evolución es cronológica y no retroceden en la clasificación. Sólo en los casos en los que se pueda realizar cirugía reparadora de la válvula, un paciente podría retroceder en la escala.

3.2

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Figura 10: Estadio A, B1 y B2 de la DVC.

Estadio A y B

Estadio A

Identifica a los pacientes con alto riesgo de desarrollar DVC, pero que no tienen soplo.  Por ejemplo, razas de perros predispuestos a la enfermedad como los Cavalier King Charles Spaniel.

Estadio B

Identifica a los pacientes con DVC estructural (por ejemplo, se detecta el soplo típico de la regurgitación mitral), pero que nunca han desarrollado signos clínicos, y por tanto son asintomáticos. Este estadio de subdivide en estadios B1 y B2.

Estadio B1

Se refiere a pacientes que tienen DVC y regurgitación mitral (soplo), pero son asintomáticos y no tienen evidencia radiográfica o ecocardiográfica de remodelación cardíaca (cardiomegalia). En este grupo se encuentra la mayoría de los perros con algún tipo de anomalía estructural de la válvula mitral.

Estadio B2

Se refiere a pacientes que tienen DVC y regurgitación mitral sin signos clínicos, siguen siendo asintomáticos, pero ya se observan signos de cardiomegalia izquierda en radiografía y/o ecocardiografía.

3.3

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Figura 11A: Estadio A, B1, B2 y C de la EVM.

Figura 11B: Vídeo de un paciente con EVM en estadio C agudo, se observa la disnea con taquipnea, postura ortopneica y cianosis.

Estadio C

Identifica a los pacientes con EVM y signos clínicos de insuficiencia cardiaca. Se incluyen a perros que han desarrollado signos de insuficiencia cardiaca congestiva izquierda (edema pulmonar) o signos de bajo gasto (intolerancia al ejercicio, debilidad, síncope). Generalmente, son más frecuentes los signos congestivos que se caracterizan por edema y congestión venosa pulmonar.

Debido a las diferencias importantes del tratamiento, en este estadio se subdiviven los pacientes en perros con insuficiencia cardiaca aguda (estadio Ca) que requieren hospitalización urgente, y aquellos con insuficiencia cardiaca que pueden ser tratados de manera ambulatoria y crónica en casa (estadio Cc), estas dos situaciones se abordan de forma diferente desde el punto de vista terapéutico.

3.4

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Figura 12: Estadio A, B1, B2, C y D de la DVC.

Estadio D

Se refiere a los pacientes con EVM en fase terminal, que han ido progresando y presentan signos de insuficiencia cardíaca congestiva o signos de bajo gasto (intolerancia al ejercicio, debilidad, síncope, pérdida peso…) y que, aun estando ya en tratamiento, han recaído o no responden a la terapia estándar, se conocen como pacientes refractarios. Los signos congestivos siguen predominando en esta etapa, pero los signos de bajo gasto son más evidentes que en los perros de clase C.

Además, estos pacientes son más propensos a sufrir complicaciones de la insuficiencia mitral, como hipertensión pulmonar, rotura de cuerdas tendinosas, rotura de atrio izquierdo, disfunción miocárdica o arritmias como la fibrilación atrial o la taquicardia ventricular.

Al igual que con el estadio C, se diferencian los pacientes que requieren tratamiento urgente y por tanto hospitalización (estadio Da) y aquellos que pueden ser manejados como pacientes ambulatorios en casa (estadio Dc).

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Parte 4

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4.1

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Figura 13: Electrocardiograma con presencia de una arritmia sinusal respiratoria.

Diagnóstico: el examen físico

El hallazgo más característico es la presencia de un soplo sistólico con punto de máxima intensidad sobre el ápex cardiaco izquierdo. La intensidad del soplo es variable, pero, en general, las regurgitaciones mitrales evolucionan en el tiempo desde un grado 2 – 4 en el caso de regurgitaciones leves- moderadas a un grado más severo 5 o 6 con frémito precordial incluso palpable en todo el tórax.

En pacientes con edema pulmonar se pueden auscultar crepitaciones. Sin embargo, pueden estar presentes asociadas a patologías respiratorias primarias como la bronquitis crónica.

La presencia de una arritmia sinusal respiratoria generalmente se asocia a una regurgitación mitral leve o compensada. En los casos de ICC es más frecuente que presente una taquicardia compensatoria y por tanto se pierde esa arritmia sinusal.

Y en algunos casos pueden auscultarse arritmias, como fibrilación atrial, extrasístoles supraventriculares o ventriculares, indicativas de una enfermedad más avanzada y peor pronóstico.

En casos de ICC derecha se puede observa distensión yugular y palparse a nivel abdominal hepatomegalia o ascitis.

4.2

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Figura 14: Radiografía de tórax vista lateral, medición de la escala vertebral (VHS).

Diagnóstico: la radiografía torácica, VHS

Es una herramienta útil diagnóstica para valorar las complicaciones de la DVC y ayuda a excluir otras patologías respiratorias. Los hallazgos radiográficos que se pueden encontrar son cardiomegalia del corazón izquierdo con desplazamiento dorsal de la tráquea, dilatación del atrio izquierdo, y en los casos que desarrollan ICC se puede observar congestión venosa y edema pulmonar.

El método más objetivo y estándar de valorar el tamaño global de la silueta cardiaca es el índice cardiaco vertebral (VHS). Un índice superior a 10,5 sugiere agrandamiento cardiaco, pero hay que tener en cuenta que hay variaciones en función de la raza. Por estos motivos, a efectos de valoración clínica de la DVC, un valor del VHS superior a 11,5 es más específico a la hora de establecer la presencia de cardiomegalia significativa (estadio B2).

4.3

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Figura 15 (A-B): Radiografía de tórax lateral y ventrodorsal de un paciente con DCV en estadio D, se observa marcada cardiomegalia con desplazamiento dorsal de la tráquea, marcada dilatación del atrio izquierdo e inicio de edema pulmonar en la zona perihiliar. Además de la caquexia evidente.

Figura 15 (C-D): Radiografía lateral y ventrodorsal de tórax, esquema de disposición de las cámaras cardiacas.

Diagnóstico: la radiografía torácica, lateral y ventrodorsal

La dilatación del atrio izquierdo es muy importante, en la proyección lateral se localiza en la parte caudodorsal de la silueta cardiaca. En un corazón normal la tráquea se curva ventralmente, cuando el atrio se dilata la tráquea se desplaza dorsalmente, localizándose paralela a las vértebras torácicas, y en casos severos puede llegar a comprimir el bronquio principal izquierdo.

En la proyección ventrodorsal, el atrio izquierdo se localiza en el centro de la silueta cardiaca. Cuando se dilata provoca la separación de los bronquios principales, dando un aspecto arqueado. Y la dilatación de la orejuela del atrio (o aurícula izquierda) puede provocar un abultamiento en la posición de las 3 en la analogía del reloj.

4.4

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Figura 16(A – D). (A) Radiografía de tórax lateral. (B) Medición de la VLAS. (C) Medición del VHS. (D) Medición de la RLAD.

Diagnóstico radiológico: nuevos índices cuantitativos

Se han desarrollado nuevos índices radiográficos cuantitativos del agrandamiento del atrio izquierdo como por ejemplo el VLAS (Vertebral Left Atrial Size). Los valores del VLAS normales se han establecido entorno 1,9 cuerpos vertebrales, con un intervalo de referencia entre 1,4 – 2,2. Valores del VLAS de mayores o iguales a 2,5 – 3 cuerpos vertebrales, ayudan a identifican un estadio B2 de la DVC y a monitorizar a los pacientes utilizando la radiografía.

En diversos estudios se ha observado que tanto el VHS como el VLAS son medidas radiográficas útiles a la hora de detectar el aumento de tamaño del atrio izquierdo y con una sensibilidad similar.

Cómo medir la VLAS:

VLAS (del inglés vertebral left atrial size) es un método cuantitativo para estimar radiográficamente el tamaño del atrio izquierdo. Para ello, se traza una línea desde el centro del límite más ventral de la carina hasta el límite más caudal del atrio izquierdo, donde se cruza con el borde dorsal de la vena cava caudal. Se traspone de forma paralela a la columna vertebral a partir de la cuarta vértebra torácica y se miden las unidades vertebrales que ocupa. Se considera aumento de tamaño del atrio izquierdo si supera las 2,3 v.

Cómo medir la RLAD:

RLAD (del inglés radiographic left atrial dimension) es una nueva medida radiográfica utilizada para detectar incrementos de tamaño de atrio izquierdo. Se traza la bisectriz del ángulo recto que se forma entre el eje largo y corto del VHS hasta el límite dorsal del atrio izquierdo y se traspone de forma paralela a la columna vertebral a partir de la cuarta vértebra torácica, para medir las unidades vertebrales que ocupa. El valor óptimo para esta medida es de 1,8 v.

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Parte 5

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5.1

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Figura 17 (A-B): Radiografía de tórax lateral y ventrodorsal de un paciente con DVC en estadio C, se observa marcada cardiomegalia con desplazamiento dorsal de la tráquea, y un patrón alveolo intersticial típico de edema pulmonar más localizado en los lóbulos caudo-dorsales, que no permite valorar de forma completa la silueta cardiaca.

Radiología: ICC izquierda

A nivel radiográfico la insuficiencia cardíaca congestiva izquierda se caracteriza por un inicio de un infiltrado en la región perihiliar que tiende a distribuirse hacia caudodorsal, característico del edema pulmonar cardiogénico, y distensión de las venas pulmonares. Generalmente se observa un inicio con un patrón intersticial que evoluciona a un patrón alveolar.

El edema intersticial cardiogénico se caracteriza por pérdida de detalle de los vasos pulmonares junto con la dilatación del atrio izquierdo y la distensión venosa pulmonar. Cuando el fluido ocupa la luz alveolar, se contrastan las estructuras con aire como los bronquios, dando lugar a la imagen de broncogramas aéreos. Un patrón pulmonar alveolar junto con la dilatación del atrio izquierdo es diagnóstico de una insuficiencia cardíaca congestiva severa que, casi siempre, se asocia a un distrés respiratorio.

5.2

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Figura 18A: Esquema explicativo de la medición del atrio izquierdo y aorta mediante ecocardiografía (Vetmedin®).

Figura 18B: Esquema explicativo de la medición del ventrículo izquierdo indexado al peso corporal (Vetmedin®).

Ecocardiografía: confirmar y estimar la gravedad

La ecocardiografía es el método de elección para confirmar el diagnóstico de DVC y estimar la gravedad de la regurgitación mitral o tricuspidal. Los hallazgos ecocardiográficos incluyen el engrosamiento y/o prolapso de las valvas hacia el atrio junto con la identificación de la regurgitación mediante el Doppler. Se observa un engrosamiento nodular de las valvas de la válvula mitral y en ocasiones, en la válvula tricúspide, que impiden una correcta coaptación.

Además, la ecocardiografía permite estimar el grado de remodelación cardiaco (cardiomegalia). Se valora la dimensión del atrio izquierdo en relación con la aorta, considerando un valor normal menor a 1,6 y el diámetro del ventrículo izquierdo en diástole y sístole, considerando un diámetro normal en diástole indexado al peso de menos de 1,7 (LVIDDN; según la escala Alométrica de Cornell et al 2004 <1,7).

5.3

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Figura 19: Diferentes grados de dilatación del atrio izquierdo en función del estadio de la DVC.

Ecocardiografía: evaluación de la función miocárdica

La ecocardiografía permite además evaluar la función miocárdica. En pacientes con regurgitación mitral se observa una sobrecarga de volumen izquierda, con dilatación del ventrículo y del atrio, en casos moderados o severos el ventrículo presenta un movimiento hiperdinámico, con una fracción de acortamiento elevada y una función sistólica preservada. En casos avanzados, con grave dilatación ventricular y una fracción de acortamiento normal o ligeramente disminuida, pueden presentar un cierto grado de disfunción sistólica.

Existen numerosas medidas de velocidades y tiempos que pueden ayudar a determinar con mayor precisión el grado de funcionalidad cardiaca. O incluso métodos ecocardiográficos avanzados como el Doppler tisular (evalua la velocidad del miocardio), la determinación del Strain y Strain Rate (valora la deformidad del músculo cardiaco) o la ecocardiografía en tres dimensiones.

5.4

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Figura 20: Ecocardiografía vista paraesternal derecha eje largo, se observa el flujo turbulento que produce la DVC al cierre de la válvula mitral, con regurgitación de la sangre de forma retrógrada hacia el atrio izquierdo.

Ecocardiografía Doppler color: la magnitud de la regurgitación

La ecocardiografía Doppler color permite observar el flujo turbulento de la regurgitación mitral o tricuspidal hacia el atrio. El área del flujo de regurgitación en relación con el tamaño del atrio es uno de los métodos semicuantitativos utilizados para evaluar la magnitud de la regurgitación. Aunque es una medida subjetiva, ya que puede estar influenciada por numerosos factores técnicos y fisiológicos que limitan su utilidad.

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